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地中海貧血的分類

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地中海貧血又叫球蛋白生成障礙性性貧血，其中以β和α類型的地中海貧血較為常見，在臨床又可分輕型、中間型、重型3種，該病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

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輕型

患兒無癥狀。紅細胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等，紅紐胞滲透脆性降低，患兒臍血Hb Barts含量為0.34-0.14，于生后6個月時完全消失。

中間型

又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疸，年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象。

重型

又稱Hb Barts胎兒水腫綜合征。胎兒常于30-40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

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輕型

患兒無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程預后較好。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發(fā)現。

中間型

多于幼童期出現癥狀，其臨床表現介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疸可有可無，骨骼改變較輕。

重型

又稱Cooley貧血。患兒出生時無癥狀，常在3-12個月開始發(fā)病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨。

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輕型地中海貧血患者如果無癥狀或輕度貧血的，脾不大或輕度大，病程預后較好，中間型和重型地中海貧血癥狀較為嚴重的患者，由于治療費用昂貴，效果欠佳，預后不太好，具體請在醫(yī)生指導下治療。